Prise en charge du kératocône

 

Introduction

La prise en charge du kératocône a bénéficié récemment d’importants progrès.

L’Institut Ophtalmique de Somain s’est impliqué dans ces nouvelles techniques destinées à aider les patients porteurs de kératocônes afin de retarder le recours à la kératoplastie (greffe de cornée). Pour cela, il s’est pourvu d’un équipement spécifique pour sa prise en charge :

• La Lampe VEGA pour le CROSS LINKING à la Riboflavine (Ricrolin)
• Le module de mise en place d’anneaux intracornéens au laser Femtoseconde.

Ces nouveaux traitements sont pris en charge par la sécurité sociale.
Afin d’optimiser la prise en charge des patients porteurs de kératocônes, nous rappelons les indications qui sont actuellement recommandées par  le centre national du Kératocône de Toulouse / Bordeaux : Il convient de toujours demander l’avis d’un contactologue car la plupart des kératocônes peuvent être adaptés : une consultation de contactologie spécifique près de chez vous peut vous être recommandée par l’institut pour l'adaptation des kératocônes.

Le cross linking à la riboflavine (Ricrolin) permet de stabiliser le kératocône et est proposé chez les patients avec un kératocône :

• évolutif : prouvé par 2 examens à 6 mois d’intervalle ou par une une évolution récente importante de la correction.
• avant 40 ans (après le kératocône se stabilise)
• avec une Pachymétrie (épaisseur de la cornée) > 400µ en tout point de la cornée en topographie, au dessous de 400µ le Ricrolin TE peut parfois être proposé

Les anneaux sont discutés pour les patients non améliorés ou ne supportant pas les lentilles et qui n’ont pas d’opacité cornéenne centrale. Cette technique est utilisée depuis 1997 mais s’est développée de façon récente grâce à la possibilité de réaliser le tunnel au  laser Femtoseconde ce qui la rend très sûre. Elle permet de retarder la greffe et permet une amélioration significative à moyen et long terme.

Le kératocône correspond à une déformation de la cornée (le revêtement transparent de l’iris et de la pupille de l’oeil) qui s’amincit progressivement, perd sa forme sphérique normale et prend une forme de cône irrégulier. En effet, le mot kératocône, d’origine grecque, signifie «cornée conique». Cette déformation, survenant souvent vers la fin de l’adolescence, engendre des troubles de la vision (vue brouillée et déformée et mauvaise vision de loin) qui nécessitent le port de lentilles spécialisées. Le kératocône atteint généralement les deux yeux, mais pas avec la même sévérité. Le kératocône qui n'est pas contagieux est une pathologie oculaire non inflammatoire.

Fréquence du kératocone :

Il y a d’importantes discordances dans les estimations du nombre de personnes atteintes de kératocône, mais beaucoup d’études estiment que la prévalence (nombre de cas dans une population donnée à un moment précis) est comprise entre une personne sur 2000 et une sur 500. Les variations sont dues aux différents critères diagnostiques et méthodes de détection, certaines formes légères de kératocône pouvant passer inaperçues. En outre, si elle est souvent isolée, cette déformation oculaire peut être associée à d’autres maladies plus complexes.

Population atteinte:

Le kératocône touche indifféremment les personnes des deux sexes, quelle que soit leur origine géographique, même s’il semble que les Asiatiques soient plus affectés. Le kératocône est habituellement découvert à la puberté (entre 10 et 20 ans), mais il peut survenir à tout âge (82 % des cas débutent toutefois avant 40 ans).

Les causes:

La cornée est la lentille transparente à travers laquelle on perçoit l’iris coloré et la pupille noire centrale. Normalement, la cornée a une forme arrondie régulière. Chez les personnes ayant un kératocône, le centre de la cornée s’amincit et forme une protubérance conique et irrégulière qui perturbe la vision. On ne connaît pas encore les causes exactes du kératocône, mais il s’agit probablement d’une maladie génétique : même si aucun gène spécifique n’a été, à ce jour, identifié, le fait que plusieurs membres d’une même famille puissent être atteints et que la maladie se développe presque systématiquement dans les deux yeux appuie la thèse d’une implication génétique. Une recherche est actuellement en cours pour identifier le ou les éventuel(s) gène(s) impliqué(s). (Voir la partie « recherche » du site). En plus de la susceptibilité génétique, des facteurs environnementaux sont nécessaires à l’apparition des symptômes cliniques de la maladie. Les contraintes mécaniques (comme le fait de se frotter les yeux ou encore le port de lentilles de contact) pourraient par exemple contribuer à déclencher la maladie. Comme le kératocône apparaît après la puberté, des hormones pourraient aussi être en cause.

En outre, il se trouve que beaucoup de patients souffrant de kératocône ont une prédisposition aux allergies, et développent souvent un eczéma et/ou une conjonctivite allergique. Il semble donc qu’il existe un lien entre allergie et kératocône dont les mécanismes ne sont pas clairement établis.

Par ailleurs, le kératocône survient souvent chez des personnes ayant une autre maladie, génétique ou ophtalmologique, comme par exemple le syndrome de Marfan, la trisomie 21, la rétinite pigmentaire ou l’amaurose congénitale de Leber (maladie familiale grave des yeux). Ainsi, 5 à 6 % des personnes trisomiques présentent un kératocône. On ne sait pas si ces maladies ont des caractéristiques génétiques favorisant la du kératocône, ou si elles sont directement impliquées dans la pathologie.

Au total : Actuellement, tout le monde s'accorde pour retenir une origine multifactorielle associant tout à la fois une cause génétique à laquelle s'associe un certain nombre de cascades biochimiques au sein du stroma cornéen impliquant une production déréglée d'enzyme de dégradation (métalloprotéinases) et une dérégalation du système oxydatif. Le rôle du frottement mécanique de l'oeil par le patient, souvent par ailleurs allergique paraît également important.

Symptômes:

Les effets du kératocône varient selon les individus et peuvent être de légers à graves. Le plus souvent, les deux yeux sont touchés (dans 90 % des cas) mais il est fréquent que le kératocône ne soit diagnostiqué que d’un seul coté, le délai d’apparition dans le deuxième oeil étant très variable et pouvant atteindre plusieurs années.

Dans les premiers stades, le kératocône entraîne une vision floue (sensation de brouillard) et déformée (astigmatisme). Cette baisse de l’acuité visuelle est surtout ressentie en vision de loin (myopie) et est souvent associée à une sensibilité excessive à la lumière (photophobie), à un éblouissement et à une irritation oculaire (yeux larmoyants). À mesure que le kératocône évolue, l’astigmatisme et la myopie s’accentuent. Comme la déformation de la cornée est irrégulière, la vision subit une grande distorsion. La vue est brouillée, comparable à ce qu’on voit derrière une vitre quand il pleut beaucoup. Les images peuvent même paraître dédoublées ou multiples.

Les personnes atteintes de kératocône doivent changer souvent de lunettes, car celles-ci deviennent vite impuissantes à corriger l’astigmatisme. Dans les stades avancés, la cornée se déforme et s’amincit tellement que des cicatrices apparaissent et l’opacifient, rendant la vision d’autant plus trouble. Mais comme l’évolution peut s’arrêter à tout moment, beaucoup de patients atteints de kératocône n’atteignent pas un tel stade.

Evolution:

Le kératocône, souvent découvert à la puberté, évolue généralement jusqu’à l’âge de 30-40 ans avant de se stabiliser. L’évolution est irrégulière, certains kératocônes restant stables pendant quelques années, d’autres s’aggravant puis se stabilisant à nouveau. Les kératocônes peuvent arrêter de progresser à n’importe quel stade. Les stades d’évolution peuvent être classés selon différents critères, mais on distingue souvent 4 stades de gravité croissante allant du kératocône débutant au stade 1 jusqu’au kératocône avec une opacité sur la cornée au stade 4.

Dans de rares cas (moins de 3 %), une complication particulière, le kératocône aigu (hydrops), peut survenir.
L’évolution d’un stade au suivant n’est pas obligatoire et n’est pas linéaire dans le temps. Elle est souvent difficilement prévisible et asymétrique (seulement 13% des cas sont unilatéraux). Certains patients présentent donc des formes sévères et rapidement progressives, d’autres gardent toute leur vie une forme fruste et isolée.

Il est important de noter que la vitesse d’aggravation de la maladie est accélérée par le patient lui-même lorsqu’il se frotte les yeux fréquemment. De même, toutes les chirurgies réfractives cornéennes (comme le laser Excimer pour corriger la myopie) risquent d’aggraver ou de décompenser la maladie. De ce fait, elles sont strictement contre-indiquées pour cette affection.

Traitement:

La chronologie habituelle de prise en charge thérapeutique comporte dans un premier temps un équipement en lunettes puis, en cas d’échec, une adaptation en lentilles de contact. Finalement, en cas d’intolérance ou si la vision reste insuffisante, le recours à la chirurgie cornéenne s’impose.

Cette dernière comporte deux options :

• les cas les plus favorables peuvent bénéficier de la mise en place d’anneaux intra-cornéens.
• les cas plus sévères impliquent la réalisation d’une greffe de cornée.

Pour donner un ordre de grandeur, environ 10% des patients porteur d’un kératocône reconnu ne seront jamais demandeurs de thérapeutique, 15% seront équipés en lunettes uniquement, 50 % seront équipés en lentilles de contact et 25% bénéficieront d’une greffe de cornée.

Les lentilles sont donc l’arme de choix pour la majorité des patients atteints de kératocônes. L’adaptation est cependant délicate voire impossible dans certains cas. Il vaut mieux demander à voir un spécialiste de l’adaptation en lentilles (contactologue) et si possible en lentilles pour kératocône. L’avantage de la lentille de contact par rapport aux lunettes est lié à l’interface qu’elle crée avec le film lacrymal. Cette dernière permet de gommer une grande partie des irrégularités de la cornée. Les lentilles rigides sont beaucoup plus efficaces mais plus complexes à adapter. Lorsque la lentille n’est pas ou plus tolérée, il est licite de proposer une alternative chirurgicale.
Jusqu’à il y a peu de temps seule la chirurgie par greffe de cornée transfixiante était proposée. On devait alors effectuer un changement total de la cornée en mettant en place un greffon issu d’un donneur décédé. Depuis quelques années la chirurgie a fortement évoluée.

Nous allons détailler les Trois nouvelles techniques qui sont maintenant proposées en pratique courante :

• le cross linking cornéen,
• la mise en place d’anneaux intra-cornéens
• la kératoplastie lamellaire antérieure.

Cross linking à la riboflavine (Ricrolin):

Le cross linking cornéen est un traitement cornéoplastique des kératocônes par modification du collagène cornéen. Ce traitement permet de stopper l’évolution du kératocône. Il repose sur une photopolymérisation des fibres collagènes par action d’un rayonnement ultraviolet sur une cornée préalablement imprégnée de riboflavine isotonique à 1% ou vitamine B2 (Ricrolin®). Ce geste chirurgical est proposé sous simple anesthésie topique (anesthésie par gouttes). Il consiste à imprégner la cornée de riboflavine (une goutte par minute pendant 20 minutes  puis d’éclairer l’œil par une lampe calibrée à UVA (370 nm) pendant 30 minutes. Le geste dure 1 heure est totalement indolore. On met en place une lentille en fin d’intervention et le patient peut ensuite repartir chez lui après un contrôle médical. Les indications sont les kératocônes pas trop évolués (sans opacité centrale et avec une épaisseur cornéenne supérieure à 400microns) qui sont en cours d’évolution (2 examens séparés de 6 mois sont nécessaire pour le prouver ou un changement certain de correction récent), chez un patient de moins de 40 ans (au delà le kératocône cesse d’évoluer spontanément). Cette technique est réalisée à l’institut depuis début 2010 en pratique courante.  Une nouvelle technique de cross linking est en cours d’évaluation chez les patients dont l’épaisseur cornéenne est entre 350 et 400 microns ce qui permet de traiter des stades plus évolués de kératocône (on utilise de la Riboflavine hypotonique RicrolinTE® à 0,1%).

 

Le Professeur Seiler et son équipe ont mis au point la technique de UV Crosslinking en 1997, à Dresden en Allemagne.   Dans une étude clinique, ils ont suivi 26 yeux de 25 patients présentant un kératocône évolutif . Dans tous les cas, un seul œil a été traité, l’autre œil servant de contrôle. La technique du traitement consiste en l’abrasion épithéliale de la partie centrale de la cornée dont la superficie est de 9 mm de diamètre et l’application, durant 10 minutes, d’une solution non-toxique et photosensible : la riboflavine. Ensuite, la cornée est irradiée pendant 30 minutes par des rayons UVA (365 nm).

Cette étude démontre que la progression de la maladie a été stoppée dans tous les cas, aucun effet secondaire iatrogène n’a été observé et les évaluations ne montrent aucun changement au niveau de la densité des cellules épithéliales ou au niveau de la transparence cornéenne. Les valeurs maximales de kératométrie ont été diminuée de 2 dioptries dans 70% des cas   et   les mesures de l’acuité visuelle la mieux corrigée (BCVA) a augmenté dans 65% des cas. Dans tous les cas, l’épithélium s’est rétablit sans incidents, et une série de topographies pratiquées à 6 mois d’intervalle  ne montraient pas de progression de l’ectasie cornéenne pendant la période de suivi post-opératoires (de 1 à 4 ans). Les cornées traitées présentaient une augmentation de leur rigidité, un épaississement des fibres de collagène et une résistance plus élevée à la digestion enzymatique.

D’autres études ont été réalisées, notamment par le Dr. Caporossi et ses collègues en Italie, par le Dr. Kanellopoulos en Grèce ainsi que aux Etats-Unis par le Dr. Boxer Wacher. Les résultats de ces études dont le suivi post-opératoire se sont parfois étalés sur 5 ans,   ont également montré que la combinaison de la riboflavine avec l’irradiation par UV est non nuisible et efficace pour augmenter de manière significative la rigidité cornéenne.

Une étude communiqué au symposium européen de Vienne en Autriche par le Professeur Hafezi de Genève rapporte que 90% des enfant détéctés à l'adolescence allaient présenter une progression de leur kératocône. IL semble aujourd'hui conseillé de proposer un traitement par cross linking dès la détection à cet âge avant même l'évolution.

Retenons donc que le cross linking à la riboflavine (Ricrolin) permet de stabiliser le kératocône et est proposé chez les patients avec un kératocône :

• avant 40 ans (après le kératocône se stabilise) s'il est évolutif : prouvé par 2 examens à 6 mois d’intervalle
• dans tous les cas détectés avant 18 ans même si le kératocône n'évolue pas.
• avec une Pachymétrie > 400 en tout point de la cornée en topographie

Le cross linking Rapide AVREDO :l'avenir dans le traitement du kératocône ?

Une nouvelle technique est en cours d'évaluation : le cross linking rapide de la cornée. Cette technique est séduisante car elle permet de faire un cross linking beaucoup plus rapidement. Cependant il semble que le traitement soit plus superficiel qu'avec le cross linking classique. Il est possible que cela soit suffisant mais à ce stade les évaluations sont en cours et seul les évaluations à plus long terme et sur un grand nombre de patient permettront de le savoir.

Greffe lamellaire profonde antérieure:

Cette chirurgie consiste à greffer uniquement la partie antérieure de la cornée (le stroma) qui est malade dans le kératocône et laisse en place la partie postérieure qui est saine (l'endothélium). Grâce à cette technique, il existe moins de rejet et la survie de la greffe est plus prolongée. Il s'agit d'une chirurgie beaucoup plus lourde que les anneaux et le cross linking qui nécessite une hospitalisation. Comme toute greffe, il existe un risque de rejet même des années après l'intervention. Comme après toute greffe, il convient de consulter en urgence en cas d'oeil rouge ou douloureux.

Cette technique est réalisée à l’institut depuis début 2006 en pratique courante remplaçant la greffe de cornée classique qui était réalisée auparavant.

Anneaux intracornéens:

Les anneaux sont discutés pour les patients non améliorés ou ne supportant pas les lentilles et qui n’ont pas d’opacité cornéenne centrale. Cette technique est utilisée depuis 1997 mais s’est développée de façon récente grâce à la possibilité de réaliser le tunnel au  laser Femtoseconde ce qui la rend très sûre.

Elle permet de retarder la greffe et permet une amélioration significative à moyen et long terme.

Les anneaux intra-cornéens sont des petits segments semi-circulaires rigides en PMMA (plastique). Leur place dans la prise en charge thérapeutique se situe entre l’échec de l’adaptation en lentille et le recours à la greffe de cornée. Ils sont posés pour le kératocône depuis 1997. On introduit les anneaux dans l’épaisseur même de la cornée. Les anneaux intra-cornéens ont pour vocation de la renforcer. Bien positionnés, ils permettent de retendre la cornée centrale. L’importance et l’irrégularité de l’astigmatisme cornéen sont ainsi diminuées.

Deux modèles sont commercialisés :

• les INTACS® (Addition Technology, KeraVision, USA)
• les anneaux de Ferrara® ou les Keraring (Mediphacos, Brésil).

Le retard dans le développement de cette technique chirurgicale a été lié à la difficulté de réaliser un tunnel manuellement pour mettre en place des anneaux intra-cornéens sur une cornée amincie par le kératocône. Cependant l’arrivée du laser Femtoseconde pour la chirurgie de la myopie a rendu simple et automatisée la réalisation d’un tunnel sans risque de perforation. Cette technique est devenue courante actuellement depuis l’arrivée du laser Femtoseconde (nous disposons de ce matériel depuis 2007 à l’institut). Cette technique ne peut pas être proposée aux kératocônes avec une opacité centrale (stade 4) car on ne peut pas espérer d’amélioration visuelle en raison de l’opacité cornéenne qui gêne dans tous les cas la vision.

Questions fréquentes:

Est-ce que cette chirurgie est prise en charge ?

Oui cette chirurgie est prise en charge par la sécurité sociale. Une demande d’entente préalable est demandée à votre caisse primaire d’assurance maladie par le chirurgien qui va vous opérer pour le cross linking cornéen et pour la mise en place d’anneau intracornéen. Il ne s’agit pas d’une chirurgie esthétique comme pour la chirurgie de la myopie et ces 2 techniques permettent de retarder une greffe de cornée qui est un geste lourd.

Combien de temps d’hospitalisation faut-il pour la chirurgie ?

Le cross linking et les anneaux se pratiquent en chirurgie ambulatoire. Pour la greffe, 1 nuit d’hospitalisation est souhaitable. L’intervention elle-même dure ¼ d’heure pour les anneaux,  à peu près 1 heure pour le cross linking et pour la greffe.

Est-ce que le cross linking améliore la vision ?

Non le cross linking stabilise le kératocone mais il n'améliore pas la vision. Pour améliorer la vision, il convient de corriger la vue avec des lunettes ou des lentilles. En cas d'impossibilité, il convient de discuter avec votre chirurgien une chirurgie par des anneaux intracornéens ou une greffe de cornée.

Est-ce que cela coûte cher ?

La philosophie de  l’Institut Ophtalmique de Somain a toujours consisté à faciliter l’accès aux meilleurs soins et aux meilleures techniques pour tous. Les tarifs pratiqués sont donc parmi les plus bas. En pratique cette intervention est réalisée sans dépassement d'honoraire actuellement.

Est-ce que l’intervention est prise en charge par la sécurité sociale ou les mutuelles ?

Oui bien sûr car il s'agit d'une pathologie de la cornée.

Faut-il faire un bilan pré opératoire même sous anesthésie locale ?

Non, le bilan pré opératoire n'est pas obligation pour les anneaux et pour le cross linking. Par contre, il est obligatoire pour la greffe de cornée. Il est destiné à assurer la sécurité du patient pendant la procédure. Il comprend habituellement un bilan biologique et un  examen cardiologique systématique. Le bilan est adapté par l’anesthésiste à chaque patient.

Faut-il être hospitalisé ?

Non, l’hospitalisation n’est pas nécessaire, elle est même inutile pour les anneaux et pour le cross linking. Par contre elle est nécessaire pour la greffe.

L’anesthésie générale est elle obligatoire pour la greffe de cornée ?

Non, l’anesthésie générale n’est pas nécessaire eu égard aux possibilités récentes de l’anesthésie. Par contre elle est plus confortable pour le patient comme pour le chirurgien. Le type d'anesthésie sera discuté avec le chirurgien et l'anesthésiste durant vos consultations.

Combien de temps met-on pour récupérer ?

Le résultat final du cross linking et des anneaux est à 2 mois. Pour la greffe de cornée le résultat dépend du type de chirurgie et varie entre 6 mois et 1 an. Fort heureusement la récupération débute avant ces dates. Il est important que le patient soit informé de ces possibles variations pour organiser son planning.

Peut-on repartir tout seul ?

Non, il est obligatoire d’être accompagné pour des raisons évidentes de sécurité. Nous pouvons nous charger d’appeler l’accompagnant au moment de la sortie.