Le kératocône

Le kératocône correspond à une déformation de la cornée (le revêtement transparent de l’iris et de la pupille de l’oeil) qui s’amincit progressivement, perd sa forme sphérique normale et prend une forme de cône irrégulier. En effet, le mot kératocône, d’origine grecque, signifie «cornée conique». Cette déformation, survenant souvent vers la fin de l’adolescence, engendre des troubles de la vision (vue brouillée et déformée et mauvaise vision de loin) qui nécessitent le port de lentilles spécialisées. Le kératocône atteint généralement les deux yeux, mais pas avec la même sévérité. Le kératocône qui n’est pas contagieux est une pathologie oculaire non inflammatoire.

Fréquence du kératocône :

Il y a d’importantes discordances dans les estimations du nombre de personnes atteintes de kératocône, mais beaucoup d’études estiment que la prévalence (nombre de cas dans une population donnée à un moment précis) est comprise entre 1 personne sur 2000 et 1 sur 500. Les variations sont dues aux différents critères diagnostiques et méthodes de détection,certaines formes légères de kératocône pouvant passer inaperçues. En outre, si elle est souvent isolée, cette déformation oculaire peut être associée à d’autres maladies plus complexes.

Population atteinte :

Le kératocône touche indifféremment les personnes des deux sexes, quelle que soit leur origine géographique, même s’il semble que les Asiatiques et les patients du Maghreb soient plus affectés. Le kératocône est habituellement découvert à la puberté (entre 10 et 20 ans), mais il peut survenir à tout âge (82 % des cas débutent toutefois avant 40 ans).

Les causes:

La cornée est la lentille transparente à travers laquelle on perçoit l’iris coloré et la pupille noire centrale. Normalement, la cornée a une forme arrondie régulière. Chez les personnes ayant un kératocône, le centre de la cornée s’amincit et forme une protubérance conique et irrégulière qui perturbe la vision. On ne connaît pas encore les causes exactes du kératocône, mais il s’agit probablement d’une maladie génétique : même si aucun gène spécifique n’a été, à ce jour, identifié, le fait que plusieurs membres d’une même famille puissent être atteints et que la maladie se développe presque systématiquement dans les deux yeux appuie la thèse d’une implication génétique. Une recherche est actuellement en cours pour identifier le ou les éventuel(s) gène(s) impliqué(s). En plus de la susceptibilité génétique, des facteurs environnementaux sont nécessaires à l’apparition des symptômes cliniques de la maladie. Les contraintes mécaniques (comme le fait de se frotter les yeux ou encore le port de lentilles de contact) pourraient par exemple contribuer à déclencher la maladie. Comme le kératocône apparaît après la puberté, des hormones pourraient aussi être en cause.

En outre, il se trouve que beaucoup de patients souffrant de kératocône ont une prédisposition aux allergies, et développent souvent un eczéma et/ou une conjonctivite allergique. Il semble donc qu’il existe un lien entre allergie et kératocône dont les mécanismes ne sont pas clairement établis.

Par ailleurs, le kératocône survient souvent chez des personnes ayant une autre maladie, génétique ou ophtalmologique, comme par exemple le syndrome de Marfan, la trisomie 21, la rétinite pigmentaire ou l’amaurose congénitale de Leber (maladie familiale grave des yeux). Ainsi, 5 à 6 % des personnes trisomiques présentent un kératocône. Récemment il a été trouvé une corrélation avec le diabète avec une atteinte plus fréquente et plus sévère dans la diabète de type 2 (non insulinodépendant). On ne sait pas si ces maladies ont des caractéristiques génétiques favorisant la survenue du kératocône, ou si elles sont directement impliquées dans la pathologie.

Au total : Actuellement, tout le monde s’accorde pour retenir une origine multifactorielle associant tout à la fois une cause génétique à laquelle s’associe un certain nombre de cascades biochimiques au sein du stroma cornéen impliquant une production déréglée d’enzyme de dégradation (métalloprotéinases) et une dérégulation du système oxydatif. Le rôle dufrottement mécanique de l’oeil par le patient, souvent par ailleurs allergique paraît également important.

Symptômes:

Les effets du kératocône varient selon les individus et peuvent être de légers à graves. Le plus souvent, les deux yeux sont touchés (dans 90 % des cas) mais il est fréquent que le kératocône ne soit diagnostiqué que d’un seul coté, le délai d’apparition dans le deuxième oeil étant très variable et pouvant atteindre plusieurs années.

Dans les premiers stades, le kératocône entraîne une vision floue (sensation de brouillard) et déformée (astigmatisme). Cette baisse de l’acuité visuelle est surtout ressentie en vision de loin (myopie) et est souvent associée à une sensibilité excessive à la lumière (photophobie), à un éblouissement et à une irritation oculaire (yeux larmoyants). À mesure que le kératocône évolue, l’astigmatisme et la myopie s’accentuent. Comme la déformation de la cornée est irrégulière, la vision subit une grande distorsion. La vue est brouillée, comparable à ce qu’on voit derrière une vitre quand il pleut beaucoup. Les images peuvent même paraître dédoublées ou multiples.

Les personnes atteintes de kératocône doivent changer souvent de lunettes, car celles-ci deviennent vite impuissantes à corriger l’astigmatisme. Dans les stades avancés, la cornée se déforme et s’amincit tellement que des cicatrices apparaissent et l’opacifient, rendant la vision d’autant plus trouble. Mais comme l’évolution peut s’arrêter à tout moment, beaucoup de patients atteints de kératocône n’atteignent pas un tel stade.

kératocone
Déformation de la cornée dans un kératocône évolué : la paroi de l’oeil se déforme en cône et n’est plus ronde.

Comment fait-on le diagnostic de kératocône ?

Votre ophtalmologiste réalise à son cabinet une consultation de contrôle de la vue et retrouve des paramètres de correction optique inhabituels. Il réalise alors ou fait réaliser une topographie cornéenne (Pentacam, Orbscan…). Celle-ci permet de faire la diagnostic de la maladie car le résultat est spécifique.

Cet examen permet en outre la classification du kératocône d’après Krumeich
=> stade 1 :

myopie et/ou astigmatisme <=5 Dioptries Puissance cornéenne <= 48 Dioptries Stries de Vogt

=> stade 2 :
Myopie et/ou astigmatisme >5 <=8 Puissance cornéenne <=53 dioptries  Pachymétrie >400 µm

=> Stade 3 :
Myopie et/ou astigmatisme >8 <=10 Puissance cornéenne >53 dioptries Pachymétrie >200 µm

=> Stade 4 :
Réfraction non mesurable Puissance cornéenne >55 dioptries
Opacité cornéenne
Pachymétrie <200 µm

kératocone évolué 2
Kératocône très évolué

Nouveautés dans le diagnostic

L’analyseur de la viscoélasticité cornéenne

Cet appareil, appelé l’ORA (Ocular Response Analyseur – Reicherts),  permet de mesurer la visco-élasticité de la cornée (hystérésie cornéenne) qui pour le cas des kératocônes est abaissée. Il présente peut-être un intérêt pour le dépistage des formes infra-cliniques. Les résultats sont encore en phase d’évaluation mais l’examen est très simple (un petit jet d’air) et les résultats plutôt prometteurs. L’institut dispose actuellement de ce dispositif pour son évaluation clinique.

Evolution :

Le kératocône, souvent découvert à la puberté, évolue généralement jusqu’à l’âge de 30-40 ans avant de se stabiliser. L’évolution est irrégulière, certains kératocônes restant stables pendant quelques années, d’autres s’aggravant puis se stabilisant à nouveau. Les kératocônes peuvent arrêter de progresser à n’importe quel stade. Les stades d’évolution peuvent être classés selon différents critères, mais on distingue souvent 4 stades de gravité croissante allant du kératocône débutant au stade 1 jusqu’au kératocône avec une opacité sur la cornée au stade 4 (voir classification ci-dessus).

Dans de rares cas (moins de 3 %), une complication particulière, le kératocône aigu (« hydrops ») peut survenir.
L’évolution d’un stade au suivant n’est pas obligatoire et n’est pas linéaire dans le temps. Elle est souvent difficilement prévisible et asymétrique (seulement 13% des cas sont unilatéraux). Certains patients présentent donc des formes sévères et rapidement progressives, d’autres gardent toute leur vie une forme fruste et isolée.

Il est important de noter que la vitesse d’aggravation de la maladie est accélérée par le patient lui-même lorsqu’il se frotte les yeux fréquemment. De même, toutes les chirurgies réfractives cornéennes (comme le laser Excimer pour corriger la myopie) risquent d’aggraver ou de décompenser la maladie. De ce fait, elles sont strictement contre-indiquées pour cette affection.

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